Chứng viêm da & bắp thịt (cơ) – Dermatomyositis

Mở đầu:

Trước khi trình bày về chứng dermatomyositis, chúng tôi tóm tắt về sự hoạt động của hệ thống đề kháng (hay hệ đề kháng) của cơ thể. Y lý về dermatomyositis dựa trên căn bản của sự hoạt động bất thường của hệ đề kháng.

Khái niệm về hệ đề kháng:

Hệ đề kháng có nhiệm vụ giúp cơ thể chống lại sự xâm nhập của những vật lạ, từ vi sinh (vi khuẩn, siêu vi khuẩn, nấm…) đến tế bào ung thư (đã biến thái và hư hoại nên cơ thể “nhận diện” như vật lạ), gọi chung là kháng sinh (antigen, Ag).

Tế bào chính yếu của hệ đề kháng là bạch cầu, loại lymphocyte có tên “tế bào B” (B cell) và “tế bào T” (T cell). Cả hai loại tế bào này xuất phát từ tủy xương (bone marrow). Tế bào T di chuyển đến thymus, phát triển tại đó, trở thành những tế bào trưởng thành (mature) và hoạt động. Tất cả mọi tế bào của hệ đề kháng đều tích tụ tại các hạch bạch huyết (lymph node) và lá lách (spleen). Khi cơ thể bị vật lạ xâm nhập, các phản ứng sau đây xảy ra (xem hình vẽ):

Kháng sinh (hình tam giác) bị “nuốt” một phần (1), bị “nuốt” gọn (2) bởi macrophage và “đem tới” trước tế bào T (3). Quá trình này tác động tế bào T-helper tiết ra nội tiết tố có tên lymphokine (4); nội tiết tố này giúp tế bào B phát triển. Những nội tiết tố kể trên và các kháng sinh biến tế bào B thành những tế bào tạo ra kháng thể (antibody, Ab) có tên là “plasma cell”.

Kháng thể (hình Y) có nhiều loại: IgG, IgM, IgA, IgE và IgD.. Kháng thể và kháng sinh kết hợp chặt chẽ, vừa khít như ổ và chìa khóa. Khi liên kết (binding) với kháng thể, kháng sinh trở nên vô hiệu, không tác hại nữa.Tế bào T-helper cũng giúp phát triển một loại tế bào khác, tế bào T-cytotoxic, có khả năng diệt trừ (trực tiếp) kháng sinh. Quá trình này cũng tạo ra loại tế bào T-memory, ghi nhận các đặc tính của kháng sinh, khi kháng sinh này xâm nhập cơ thể lần sau, hệ đề kháng sẽ tạo ra kháng thể nhanh hơn và hiệu quả hơn.

Dermatomyositis là một chứng bệnh khá hiếm, bắp thịt suy yếu dần và da nổi mẩn, một loại mẩn riêng biệt cho chứng bệnh này; do phản ứng viêm xảy ra tại các bắp thịt (myo-) và da (derma-).

Chứng bệnh dermatomyositis có thể xuất hiện ở bất cứ tuổi nào, thường thấy trong tuổi 40+ đến 60+ hoặc trẻ em giữa 5-10 tuổi. Phụ nữ bị chứng bệnh này nhiều hơn phái nam. Dermatomyositis xuất hiện từ từ qua nhiều tuần lễ hoặc nhiều tháng.

Giữa những cơn viêm là những giai đoạn “bình thường”, remission, các triệu chứng tự dưng thuyên giảm. Việc chữa trị có thể giảm mẩn đỏ trên da và duy trì sức mạnh của bắp thịt.

Triệu chứng

Thường thấy nhất là những dấu hiệu và triệu chứng sau:

• Mẩn đỏ tím trên da, nhất là trên da mặt, mí mắt da chung quanh móng tay & chân, ngón tay, khuỷu tay, đầu gối, ngực và lưng. Những vùng da này thường dễ nổi mẩn khi ra nắng.

• Bắp thịt yếu dần dần, nhất là các bắp thịt trên ngực, lưng, hông, đùi, vai, tay và cổ. Việc yếu bắp thịt xuất hiện đồng dều (symmetrical) trên hai bên của cơ thể.

Những triệu chứng khác như:

• Nuốt thức ăn rất khó khăn (dysphagia)
• Bắp thịt đau và sưng tấy
• Mệt mỏi, mất sức, lên cơn sốt và xuống ký
• Những “cục” calcium (calcinosis) tích tụ dưới da, nhất là trong trẻ em
• Bộ tiêu hóa bị lở loét và nhiễm trùng, nhất là trong trẻ em
• Biến chứng tại phổi

Vết mẩn đỏ trên da xuất hiện cùng lúc với việc suy yếu bắp thịt, nhưng có thể xuất hiện trước vài tuần lễ. Đôi khi các vết mẩn trên da giúp xác định căn bệnh. Trong trẻ em, vết mẩn thường trở nên khô cứng, từ tựa như da do chứng scleroderma (chứng da xơ cứng) gây ra, khi triệu chứng này xuất hiện, gọi là sclerodermatomyositis.

Suy yếu bắp thịt, như bắp thịt hông và vai, có thể khiến người bệnh không thể vươn mình đứng dậy từ thế ngồi, leo cầu thang, chải tóc hoặc làm các cử động đưa tay lên quá đầu. Yếu bắp thịt cổ khiến người bệnh khó nhấc đầu nhìn thẳng.

Nguyên nhân

Dermatomyositis là một trong nhóm bệnh có tên “inflammatory myopathy”. Myopathy là chứng bệnh hoặc sự bất thường của các bắp thịt. Y học chưa rõ nguyên nhân của nhóm bệnh này.

Một trong những chứng bệnh từa tựa như dermatomyositis là polymyositis. Polymyositis tạo ra nhiều triệu chứng giống như dermatomyositis nhưng không gây mẩn đỏ trên da.

Các chứng bệnh khác trong nhóm bệnh kể trên bao gồm “inclusion body myositis”, diễn tiến rất chậm so với các chứng bệnh khác trong nhóm; “myositis” cùng với các chứng bệnh về mô liên kết như lupus hoặc scleroderma, và loại “myositis” liên quan đến ung thư.

Vai trò của hệ đề kháng trong chứng dermatomyositis

Hiện nay, giả thuyết được nhiều chuyên gia ủng hộ là “autoimmune”, dermatomyositis là một chứng bênh do hệ đề kháng chống lại các tế bào mạnh khỏe trong cơ thể. Nhiễm trùng có thể tạo ra viêm bắp thịt, nhưng các chuyên gia hầu như không tìm thấy dấu vết của nhiễm trùng trong các bệnh nhân này.

Bình thường, hệ đề kháng hoạt động để bảo vệ cơ thể chống lại sự xâm nhập (và hủy hoại) của kháng sinh. Khi bị dermatomyositis, nguyên nhân từ đâu thì ta không rõ, hệ đề kháng bị tác động và tạo phản ứng dây chuyền: Cơ thể nhậndiện tế bào da và bắp thịt bình thường như “vật lạ” hay kháng sinh, và tạo ra kháng thể chống lại các tế bào khỏe mạnh. Các kháng thể này có tên là “auto-antibody” tạm dịch là kháng thể “tự kháng”.

Những mạch máu nhỏ trong các mô bắp thịt (cơ) bị ảnh hưởng nhiều nhất. Những tế bào viêm bao quanh các mạch máu và dẫn đến sự thoái hóa của những sợi cơ. Trong các bệnh nhân này thường có kháng thể “tự kháng”.

Khi nào thì cần đi khám bệnh?

Khi các triệu chứng suy yếu bắp thịt và mẩn đỏ trên da xuất hiện. Chẩn đoán càng sớm thì việc chữa trị thường hiệu quả hơn.

Nếu bệnh nhân khó nuốt thức ăn, hoặc ngộp thở (những bắp thịt tạo sự giãn nở lồng ngực bị suy yếu), cần gọi cho bác sĩ ngay. Đây có thể là dấu hiệu của bệnh trạng diễn tiến nhanh chóng và sẽ gần chữa trị gấp.

Chẩn đoán & Thử nghiệm

Dermatomyositis được nhận diện qua đặc tính của mẩn đỏ trên da. Đôi khi da mẩn đỏ nhưng không có dấu hiệu của suy yếu bắp thịt, tình trạng này được gọi là amyopathic dermatomyositis.

Việc khám bệnh bao gồm bệnh sử, khám toàn khoa và sự thử nghiệm sức mạnh của các bắp thịt, bác sĩ có thể dùng một hoặc nhiều các thử nghiệm sau:

• Electromyography: Bác sĩ châm kim điện cực vào bắp thịt cần thử nghiệm. Điện lực được nghi nhận khi bắp thịt co thắt và giãn nghỉ. Sự thay đổi của mẫu điện đồ có thể xác nhận sự bất thường trong hoạt động của bắp thịt (cơ) và chẩn đoán căn bệnh. Khi thử nghiệm nhiều bắp thịt khác nhau, bác sĩ có thể nhận ra dấu vết của căn bệnh và xác quyết dermatomyositis ảnh hưởng đến những bắp thịt nào.

• Thử máu: Lượng các phân hóa tố của bắp thịt gia tăng, như creatine kinase (CK) và aldolase. Lượng các phân hóa tố này càng lên cao có nghĩa là sự hư hoại bắp thịt càng trầm trọng.

Sự hiện diện của các kháng thể “tự kháng” trong máu giúp chẩn đoán căn bệnh. Một số các kháng thể “tự kháng” đặc biệt khi xuất hiện sẽ là dấu hiệu của sự hoại của da, hoặc của phổi, và có thể dùng để theo dõi tác dụng của thuốc men, loại thuốc sử dụng có hiệu quả hay không. Những kháng thể thể này giúp bác sĩ chọn cách chữa thích hợp nhất.

• Trích mô (sinh thiết) bắp thịt: Bác sĩ lấy ra một mảnh bắp thịt để thử nghiệm và tìm kiếm sự bất thường của bắp thịt như bị viêm, hư hoại hoặc nhiễm trùng. Các chi tiết khác từ sinh thiết có thể là sự hiện diện của các protein bất thường cũng như lượng phân hóa tố thấp.

• Trích mô da: Bác sĩ cũng có thể lấy một mảnh da để thử nghiệm và xác quyết căn bệnh: dermatomyositis hay lupus (mỗi chứng bệnh mang các đặc tính riêng biệt). Khi sinh thiết da xác quyết căn bệnh, bác sĩ không cần trích mô bắp thịt.

• Magnetic resonance imaging (MRI): Những hình ảnh này giúp bác sĩ nhận diện các bắp thịt bị viêm.

Cần theo dõi dấu hiệu của nhiễm trùng

Bệnh nhân bị dermatomyositis dễ nhiễm trùng, nhất là đường hô hấp và tiêu hóa. Vì thế bác sĩ cần theo dõi tình trạng sức khỏe kỹ lưỡng để tránh nhiễm trùng. Việc chẩn đoán sớm sẽ giúp chữa trị hiệu quả các chứng nhiễm trùng.

Biến chứng

Bệnh nhân có thể gặp một hoặc nhiều các biến chứng sau:

• Khó nuốt thức ăn: Khi bắp thịt tại thực quản bị suy yếu, sẽ khó nuốt thức ăn (dysphagia) và đưa đến việc suy dinh dưỡng và xuống ký

• Thức ăn vào phổi sau khi bị sặc: Suy yếu các bắp thịt thực quản đưa đến việc khó nuốt, bị sặc khi ăn uống, và do đó thức ăn, nước miếng xuống khí quản, xuống phổi gây sưng phổi (pneumonia).

• Khó thở: Suy yếu các bắp thịt tại ngực khiến lồng ngực không thể giãn nở, hít hơi do đóbị ngộp thở

• Tích tụ calcium: Trong các giai đoạn cuối, calcium tích tụ (đóng cục, calcinosis) tại bắp thịt, da và các mô liên kết

Dermatomyositis có thể liên quan đến một số chứng bệnh khác:

• Raynaud’s phenomenon: Khi gặp lạnh, mạch máu tại đầu ngón chân tay, má, tai, mũi co thắt, thiếu máu dẫn đến những nơi này nên da xanh tím, đau đớn.

• Những chứng bệnh về mô liên kết khác: Như lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma và Sjogren’s syndrome có thể xuất hiện chung với dermatomyositis.

• Bệnh tim mạch: bắp thịt tim có thể bị viêm (myocarditis), gây ra suy tim và loạn nhịp.

• Bệnh phổi: Chứng “interstitial” có thể xảy ra cùng với dermatomyositis. Đây là các chứng bệnh gây xơ phế nang, phổi thành xơ nên không đàn hồi co giãn khi thở nữa. Dấu hiệu là ho khan và ngộp thở (vì thiếu dưỡng khí).

• Ung thư: Dermatomyositis trong người lớn thường lien quan đến ung thư, loại phổi, vú, buồng trứng và đường tiêu hoa. Tỷ lệ ung thư gia tăng theo tuổi tác

Trong khi mang thai

Mang thai khiến tình trạng bệnh tật trầm trọng hơn. Dermatomyositis trong gia đoạn này có thể dẫn đến hư thai hoặc sinh thiếu tháng

Chữa trị

Chưa có cách để chữa trị dứt bệnh dermatomyositis, nhưng việc chữa trị sẽ giảm các triệu chứng mẩn da và suy yếu bắp thịt. Chữa trị càng sớm, hiệu quả càng cao vì giảm được biến chứng. Các loại trị liệu bao gồm:

• Corticosteroids: Loại thuốc này ức chế hệ đề kháng, giảm việc tạo ra kháng thể, giảm viêm tại da và bắp thịt. Prednisone là loại thông dụng nhất và là loại thuốc được sử dụng đầu tiên.

Bác sĩ có thể bắt đầu với một lượng thuốc rất cao, sau đó giảm lượng thuốc dần khi triệu chứng thuyên giảm. Trung bình khoảng 2-4 tuần là thấy tác dụng thuốc. Bác sị có thể dùng loại kem bôi trên da, hiệu quả xuất hiện sau 3-6 tháng chữa trị, nhưng thường cần dùng thuốc bôi nhiều năm.

Dùng corticosteroid lâu năm sẽ gặp nhiễu biến chứng như loãng xương, lên ký, tiểu đường, dễ nhiễm trùng, tâm tính thay đổi bất chợt, đục thủy tinh thể, cao huyết áp, và suy yếu bắp thịt. Bác sĩ có thể dùng thêm calcium và sinh tố D để giúp duy trì xương và có thể dùng thêm bisphosphonates, như alendronate (Fosamax), risedronate (Actonel).

• Ức chế hệ đề kháng: Nhóm thuốc này được sử khi bệnh tình không khả quan với corticosteroid. Bác sĩ có thể dùng một trong những thuốc như azathioprine (Imuran) hoặc methotrexate (Rheumatrex). Những loại thuốc này có thể dùng riêng biệt hoặc dùng chung corticosteroids.

Khi dùng chung, loại thuốc ức chế hệ đề kháng có thể giảm lượng corticosteroids và giảm các biến chứng. Loại cyclophosphamide (Cytoxan) và cyclosporine (Neoral, Sandimmune) có thể được dùng để chữa triệu chứng của phổi xơ (interstitial lung disease)..
• Thuốc chữa sốt rét: Khi mẩn đỏ trên da vẫn xuất hiện, bác sĩ có thể dùng một loại thuốc chữa sốt rét (antimalarial) như hydroxychloroquine (Plaquenil) hoặc chloroquine phosphate (Aralen).

• Vật lý trị liệu: Vật lý trị liệu có thể giúp cơ thể duy trì sức mạnh của bắp thịt và thích nghi với mức hoạt động của cơ thể. Chương trình thể dục sẽ thay đổi qua thời gian và với tình trạng bệnh lý. Điều quan trọng là duy trì sự vận động của cơ thể.

• Giải phẫu: Những “cục” calcium dưới da có thể gây đau đớn và cần cắt bỏ qua giải phẫu.

• Thuốc giảm đau: Có thể dùng các loại thuốc bán tự do như aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin, others) và acetaminophen (Tylenol). Khi cần, bác sĩ có thể cho các loại thuốc khác như codeine.

Các cách chữa trị Dermatomyositis còn đang được tìm hiểu và thử nghiệm bao gồm (có nghĩa chưa được nhìn nhận là hữu ích):

• Lọc huyết thanh (Plasmapheresis): cách chữa trị này còn gọi là “plasma exchange”, là một cách “lọc” phần chất lỏng (không có các tế bào) trong máu để loại bỏ những kháng thể bị hủy hoại.

• Xạ trị (Radiation therapy): Bác sĩ dùng tia phóng xạ tại các hạch bạch huyết (lymph nodes) để ức chế hệ đề kháng.

• Truyền kháng thể qua tĩnh mạch (Intravenous immunoglobulin, IVIg): Dùng kháng thể của người tặng truyền vào cơ thể bệnh nhân trong 2-5 ngày. Cách chữa trị này rất đắt tiền nhưng có thể là một phương pháp trị liệu khi các cách chữa trị khác vô hiệu.

• Fludarabine (Fludara). Loại thuốc này ngăn ngừa sự phát triển của các tế bào ung hoại.

• Tacrolimus (Prograf): Đây là một loại thuốc dùng trong các trường hợp ghép bộ phận, ức chế hệ đề kháng của cơ thể giúp chữa trị các chứng nổi mẩn, xơ cứng của da do việc “tự đề kháng”.

• Monoclonal antibodies. Đây là những kháng thể nhân tạo được sử dụng để truy tìm và hủy hoại những tế bào được lựa chọn. Những cuộc thử nghiệm lâm sàng đang diễn tiến để thử nghiệm tác dụng của infliximab (Remicade) và rituximab (Rituxan) trong việc chữa trị chứng polymyositis và dermatomyositis. Ngoài ra, etanercept (Enbrel) cũng đang được thử nghiễm để xác định hiệu quả trong việc chữa trị dermatomyositis.

Bệnh nhân có thể tự giúp mình qua các cách sau:

Đây là một chứng bệnh kinh niên, chịu đựng triền miên một thân thể không được khỏe mạnh khiến người bệnh dễ ngã lòng, buồn nản. Để thích nghi và tìm ra con đường sống cho chính mình, ngoài việc chăm sóc sức khỏe, bệnh nhân có thể thử các phương cách sau:

• Hiểu rõ về bệnh trạng: Tìm đọc mọi dữ kiện về dermatomyositis và các chứng bệnh viêm bắp thịt khác cũng như chứng “tự đề kháng”. Nói chuyện với những bệnh nhân khác. Đừng ngại việc đặt câu hỏi với các chuyên viên chăm sóc sức khỏe.

• Tích cực tham dự vào cuộc thảo luận việc chăm sóc cho chính mình: Ta, bác sĩ và các chuyên viên khác là một nhóm người có cùng mục đích: chữa trị căn bệnh của mình. Theo đúng chương trình chữa trị mà ta đã chấp nhận và đồng ý. Nói cho bác sĩ biết những diễn tiến của căn bệnh, ghi chép những dữ kiện xảy ra cho mình, sự thay đổi của các triệu chứng mới, cũ… Theo đúng các chương trình thể dục đã đặt ra. Chuyên viên dạy nói (speech therapist) có thể chỉ dẫn các kỹ thuật tập luyện bắp thịt tại cổ khi khó nuốt thức ăn. Chuyên viên về dinh dưỡng có thể chỉ dẫn cách ăn uống để giữ sức khỏe..

• Tự giữ gìn sức khỏe: Đừng chờ đến khi hoàn toàn kiệt sức, tự lượng sức mình mà nghỉ ngơi đầy đủ và bằng lòng với thành quả đạt được. Đùng cố gắng quá sức mình, tập nói “không” để từ chối những việc quá sức.

• Dùng sản phảm chống nắng (sunscreen): Những nơi nổi mẩn trên da là những nơi dễ bắt nắng và hư hoại, nên dùng sản phẩm chống nắng để bảo vệ da khi ra ngoài trời.

• Dùng các dụng cụ giúp ta sinh hoạt dễ dàng hơn trong đời sống hằng ngày kể cả gậy chống, xe lăn..

• Nhìn nhận những cảm xúc của mình: Chối bỏ, uất ức, giận dữ, buồn nản và trầm cảm… là những phản ứng tự nhiên trước nghịch cảnh khi đối mặt với căn bệnh ảnh hưởng sâu đậm đến đời sống. Thượng Đế dường như không công bằng và các biến cố xảy ra nằm ngoài sự kiểm soát của ta. Cảm giác sợ hãi và cô lập là những cảm tính thường xảy ra, vì vậy nên duy trì mối thân tình với người thân, gia đình và bạn hữu. Cố gắng duy trì những hoạt động hàng ngày, và đừng bỏ qua những những việc đem lại niềm vui, khiến ta thích thú, vui vẻ.

* Tài liệu của Mayo Clinic, cập nhật ngày 12 tháng Bảy, 2007, The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) và bộ Y Tế Hoa Kỳ (the National Institutes of Health, NIH) cập nhật ngày 28 tháng Mười, 2008.